帕金森綜合征是由于基底節(jié)區(qū)(為分管運(yùn)動(dòng)的腦內(nèi)區(qū)域)多巴胺不足造成的一類疾病。 癥狀包含震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常、肌肉僵直等。 患者需要同時(shí)有上述癥狀的其中兩種,并且其中一項(xiàng)為震顫或是運(yùn)動(dòng)遲緩,才能診斷為帕金森病。 

目前臨床上最常見(jiàn)的為典型的帕金森病(原發(fā)性帕金森病),而在少數(shù)(約占15%)的情況下,帕金森疊加綜合征(PPS)的某些臨床表現(xiàn)也往往出現(xiàn)在這類病人當(dāng)中。帕金森疊加綜合征是一組病因和發(fā)病機(jī)制不明、具有帕金森病樣表現(xiàn)的椎體外系疾病。通俗的說(shuō)就是有帕金森病的部分表現(xiàn)，又有其自身的特征表現(xiàn)，而這些特征表現(xiàn)是帕金森病不具有的。它通常被稱為“非典型帕金森”,其中包含了基底節(jié)變性、路易體癡呆、多系統(tǒng)萎縮和進(jìn)行性核上性痲痹,而它們之中的每一類型都擁有各自的臨床表現(xiàn)。盡管目前我們還不能完全治愈帕金森疊加綜合征,但是通過(guò)國(guó)內(nèi)外大量研究人員努力不懈的研究,相信不久的未來(lái),我們將可以更好的認(rèn)識(shí)它,并且終有一天能戰(zhàn)勝它。

帕金森疊加綜合征的類型

基底節(jié)變性:大腦基底節(jié)變性最主要的癥狀是失用癥(無(wú)法進(jìn)行普通的協(xié)調(diào)性動(dòng)作或使用日常用品)、發(fā)音困難、比典型帕金森病更為嚴(yán)重的僵硬癥狀、頭頸部肌肉陣攣(肌肉抽搐或是頭部晃動(dòng))。

路易體癡呆:路易體癡呆(LBD)是進(jìn)行性癡呆中最常見(jiàn)的一種類型。它最主要的癥狀是出現(xiàn)進(jìn)行性的認(rèn)知功能減退,并且患者的注意力也會(huì)出現(xiàn)明顯的波動(dòng),部分患者甚至?xí)霈F(xiàn)視幻覺(jué)和運(yùn)動(dòng)癥狀(比方說(shuō)僵直和自主運(yùn)動(dòng)的喪失)

多系統(tǒng)萎縮:多系統(tǒng)萎縮(MSA)是以患者出現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙為特征,可能出現(xiàn)頭暈、昏厥、便秘、勃起障礙和尿濋留。并伴有震顫和僵直、言語(yǔ)不清或是肢體肌肉協(xié)調(diào)障礙。

進(jìn)行性核上性痲痹:進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)患者最主要的癥狀包含跌倒、眼球運(yùn)動(dòng)障礙(特別是眼球下視不能),有時(shí)會(huì)伴有情感和人格改變。

診斷:是帕金森病或是帕金森疊加癥狀(PPS)?

若患者早期出現(xiàn)嚴(yán)重的癡呆、跌倒和眼球自主運(yùn)動(dòng)困難,通?？稍\斷為帕金森疊加癥狀而非帕金森病,并且其震顫表現(xiàn)通常為非持續(xù)性出現(xiàn)。除此之外,患者各項(xiàng)癥狀的逐步惡化通常也預(yù)示著帕金森疊加綜合征的診斷。

區(qū)分帕金森病和帕金森疊加綜合征另一種有效的辦法就是觀察病人對(duì)于傳統(tǒng)帕金森藥物的反應(yīng)效果。若給予左旋多巴,患有帕金森疊加綜合征的病人對(duì)于該藥物往往無(wú)任何反應(yīng),或是只出現(xiàn)輕微的改善。在部分臨床案例中,這種病人用藥后可見(jiàn)癥狀好轉(zhuǎn),但是,這往往只發(fā)生在服藥初期階段,一般并無(wú)長(zhǎng)期療效。 有鑒于此,臨床醫(yī)師可使用比常規(guī)治療帕金森患者稍高的劑量來(lái)進(jìn)行試驗(yàn)性用藥;而若使用了這種治療方法,患有帕金森綜合征的病人須和其醫(yī)生保持良好的溝通和聯(lián)系,如果這種較高劑量的帕金森藥物仍然無(wú)法有效緩解癥狀時(shí),醫(yī)師須斟酌逐步減少藥量,或直接考慮停止該項(xiàng)治療。

帕金森疊加綜合征的治療

對(duì)于某些患有帕金森疊加綜合征的病人,較低劑量的左旋多巴對(duì)于患者的活動(dòng)能力和肢體僵直情況都將有所幫助,這時(shí),我們不太建議患有此類疾病的患者接受一般對(duì)于臨床帕金森患者施行的外科治療(比方說(shuō)腦深部電刺激術(shù)-DBS) 由于目前仍然沒(méi)有有效的藥物可治愈帕金森疊加綜合征,因此,它的預(yù)后并不如那些對(duì)于藥物治療有效的帕金森病。

對(duì)于有帕金森疊加綜合征的患者而言,在日常生活中遇到的最大障礙就是吞咽困難和嗆咳。在這種情況下,醫(yī)師可在X射線環(huán)境中對(duì)患者進(jìn)行吞咽試驗(yàn)(口服鋇餐,可由此觀察液體從口經(jīng)喉,最終到達(dá)食管的整個(gè)過(guò)程) 依據(jù)這個(gè)結(jié)果,醫(yī)師可對(duì)患者進(jìn)行飲食建議,尤其是對(duì)于濃稠食物的飲食指導(dǎo)。當(dāng)然,在某些情況下也可考慮行胃造瘺術(shù)(從腹部皮膚放置一根管進(jìn)入胃中)來(lái)協(xié)助患者進(jìn)食。

認(rèn)知功能障礙也可能發(fā)生在某些帕金森疊加綜合征患者的身上。若病人出現(xiàn)幻覺(jué),可應(yīng)用奎硫平或氯氮平治療。對(duì)于癡呆的患者,一年進(jìn)行一次全面的神經(jīng)精神評(píng)估可較準(zhǔn)確的了解患者認(rèn)知功能下降的程度并且及時(shí)給予治療建議。有一些技巧可以減少患者的挫折感并且極大程度地鼓勵(lì)帕金森疊加綜合征患者的獨(dú)立能力,比方說(shuō),當(dāng)需要患者做決定時(shí),家屬可適當(dāng)?shù)目s小可供患者選擇的范圍或是對(duì)癡呆患者進(jìn)行言語(yǔ)提示。 

帕金森疊加綜合征的補(bǔ)充治療策略

盡管目前尚沒(méi)有治療帕金森疊加綜合征的有效方法,某些緩解方法可以做為補(bǔ)充的治療措施,其中包含了運(yùn)動(dòng)、理療和言語(yǔ)康復(fù)治療。對(duì)于所有的帕金森疊加綜合征患者來(lái)說(shuō)(相對(duì)于典型的帕金森患者),制定一個(gè)完善的日常運(yùn)動(dòng)計(jì)劃對(duì)于維持肌張力、肌力和身體靈活度是至關(guān)重要的。言語(yǔ)治療師也可以研發(fā)一套程序來(lái)協(xié)助患者改善咬字和說(shuō)話的音量。

總的來(lái)說(shuō),帕金森疊加綜合征目前在診斷上尚有難度,并且在治療上也遭遇了一定程度的阻礙。由于每種疾病的核心癥狀在整個(gè)病程的發(fā)展過(guò)程中不一定都會(huì)出現(xiàn)(或是需要等到疾病發(fā)展至后期才會(huì)出現(xiàn)),因此,醫(yī)師也許無(wú)法百分之百的斷定具體是什么原因引起了患者的帕金森病癥狀表現(xiàn)。此外,由于帕金森疊加綜合征的診斷是復(fù)雜并且臨床上也較為少見(jiàn),因此,確切并且完整的診斷只有在經(jīng)過(guò)運(yùn)動(dòng)障礙病專家(也就是那些經(jīng)過(guò)完整和專業(yè)的運(yùn)動(dòng)障礙疾病訓(xùn)練的神經(jīng)科專家)對(duì)患者病情的多年追蹤觀察才能得出。