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臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)

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  清華大學(xué)玉泉醫(yī)院神經(jīng)調(diào)控中心協(xié)助您了解抽動穢語的臨床表現(xiàn)(即:癥狀表現(xiàn))

  1 前驅(qū)癥狀

  前驅(qū)癥狀,又稱早期癥狀,指在抽動穢語的主要癥狀尚未出現(xiàn)之前最早出現(xiàn)的發(fā)病征象。80%患者有前驅(qū)癥狀,表現(xiàn)為某種感覺異?;螂y以形容的不適感,如:

  · 眨眼前的眼部燒灼感;

  · 需要通過伸展頸部或點(diǎn)頭才緩解的頸部肌肉緊張或痛性痙攣;

  · 肢體緊縮感,伸展手臂或腿才能緩解;

  · 噴鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或發(fā)出呼嚕聲前的干燥感和咽喉痛;

  · 扭動肩膀前的搔癢感;

  · 較罕見的是患者對他人或他物的異常感覺障礙,需通過觸摸或襲擊別人而得到緩解。

  2 主要癥狀

  有兩方面,即多發(fā)性抽動以及行為障礙。介紹如下:

  2.1 多發(fā)性抽動

  臨床上抽動分為四類:

  · 單純運(yùn)動性抽動:累及一條或一組肌群,表現(xiàn)為短暫的肌肉陣攣性抽動,緩慢的運(yùn)動或姿勢維持(張力障礙性抽搐)或肌群緊張(強(qiáng)直性抽動);

  · 復(fù)雜運(yùn)動性抽動:累及多組肌群,運(yùn)動抽動常合并精神行為紊亂,表現(xiàn)為半目的性動作;

  · 單純聲音抽動;

  · 復(fù)雜聲音抽動伴隨語言表達(dá)障礙。

  抽動穢語綜合征(GTS)的臨床主要表現(xiàn)為多部位、不自主、突發(fā)性肌肉抽動。通常頭面部先累及,如眨眼、撅嘴、噴鼻、點(diǎn)頭、聳肩,逐漸發(fā)展到四肢和軀干,可出現(xiàn)一側(cè)投擲運(yùn)動、轉(zhuǎn)圈、踢腿、腹肌收縮等。

  抽動發(fā)作頻率較頻繁,一日十幾次至數(shù)百次。約30%~40%患者抽動時伴爆發(fā)性異常喉音,如犬吠聲、吼叫聲、喉鳴聲、嘿嘿聲等,或刻板地發(fā)出咒罵和淫穢詞句,并有強(qiáng)迫性意向。85%患者可有輕至中度行為紊亂,如躁動不安、過分敏感、易激惹和行為退縮、注意力缺乏、多動癥、破壞行為、學(xué)習(xí)差等。上述癥狀在睡眠時消失,精神松弛時減輕,緊張、疲勞或壓力增大時加重?;純嚎捎幸欢ǖ淖钥啬芰?半自主),例如在上學(xué)期間壓制抽動的欲望和不舒服感覺,放學(xué)回家后則通過抽動來釋放自己的情緒和精神壓力。

  因此,自我控制能力、與抽動相關(guān)的情感和沖動釋放,明顯的暗示性是本病區(qū)別于其他運(yùn)動過度性疾病的臨床特點(diǎn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無陽性體征。

  2.2 行為障礙

  最常見是強(qiáng)迫癥(OCD) 和注意力缺陷多動障礙(ADHD)。

  強(qiáng)迫癥(OCD)發(fā)生率20%~60%,一級親屬中常見,表現(xiàn)為不自主地反復(fù)出現(xiàn)而持續(xù)存在的不切實際的想法、沖動行為,或者是重復(fù)行為,如不停洗手、計數(shù)、默誦等,或腦中不斷出現(xiàn)一些曾經(jīng)見過的影像。這些癥狀不自主地反復(fù)出現(xiàn),造成思維中斷,患兒因而極度痛苦和煩惱。

  注意力缺陷多動障礙(ADHD)發(fā)生率40%~70%,一級親屬的發(fā)病率并不比普通人群高?;純汉茈y長時間集中注意力在某些相關(guān)的事情上,盡管沒有干擾,患兒也容易被其他無關(guān)的事情分散注意力,導(dǎo)致難以完成學(xué)習(xí)任務(wù)。ADHD癥狀常早期出現(xiàn),中樞性興奮藥雖可控制ADHD,但可誘發(fā)潛在的抽動并加重病情。

  此外,抽動穢語綜合征(GTS)還常合并其它情緒和行為異常,表現(xiàn)為易怒、焦慮、抑郁、驚恐、襲擊、性騷擾和反社會行為等。比較少見為自我截肢行為,患者常訴因一股不可抗拒的力量而需用抓、咬、撞、切等行為傷害自己。

  行為障礙表現(xiàn)特點(diǎn)

  · 面部肌肉抽動:多表現(xiàn)為眨眼、斜眼、揚(yáng)眉、皺眉、咧嘴、聳鼻、作怪相等; 頭頸部肌肉抽動: 為點(diǎn)頭、搖頭、挺脖子、聳肩等;

  · 軀干部肌肉抽動: 為挺胸、扭腰、腹肌抽動;

  · 上肢抽動表現(xiàn):為搓手指、握拳、甩手、舉臂、扭臂;

  · 下肢抽動表現(xiàn):為抖腿、踢腿、踮腳甚至步態(tài)異常。

  · 喉部肌肉抽動:表現(xiàn)為 異常發(fā)音,如干咳聲、吼叫聲、吭吭聲,或隨地吐痰,或發(fā)音時重音不當(dāng),或有時不自主罵人等。

  2.3 輔助檢查

  · 實驗室檢查無特異性;

  · 電生理檢查在少數(shù)病例可有非特異性腦電圖異常;

  · 神經(jīng)影象檢查在某些患者的頭顱MRI可顯示雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈溯^正常對照組小,且雙側(cè)基底節(jié)不對稱。