1 藥物治療

　　現(xiàn)今對于肌張力障礙疾病的治療藥物有很多種類，但是哪種藥物適合你，是比較難確定的。在確定你的最有效藥物之前你需要接受一些藥物測試，這樣才能發(fā)現(xiàn)哪種藥物對你的癥狀最有效。這些藥物包括：

　　1)抗膽堿能藥物

　　包括苯海索(安坦)、普羅吩胺、苯扎托品等。苯海索可用于全身和節(jié)段型肌張力障礙，對兒童和青少年可能更為適宜。對長期應(yīng)用抗精神病藥物所致的遲發(fā)性肌張力障礙，抗膽堿能制劑常有較好療效。對抗精神病藥物、甲氧氯普胺等引起的急性肌張力障礙，主要也使用抗膽堿能制劑。藥物主要副作用包括焦慮，嗜睡，幻覺，人格改變，記憶力減退，還有次要副作用有口干，視物模糊，尿儲留和便秘。

　　2)苯二氮卓類

　　苯二氮卓類藥物可以影響神經(jīng)系統(tǒng)的GABA-A神經(jīng)遞質(zhì)，例如安定(地西泮)，氯硝西泮，勞拉西泮。此類藥物的主要副作用為鎮(zhèn)靜催眠，還有抑郁，人格改變和藥物依賴。立即停止服藥后還可以引起戒斷綜合征，有的病人可以高劑量使用此類藥品，但是沒有明顯的副作用。

　　3)巴氯芬

　　巴氯芬為GABA-B受體激動劑，巴氯芬可以通過給藥泵向鞘內(nèi)注入恒定劑量，常用于嚴(yán)重的全身性肌張力障礙，副作用有焦慮、頭暈眼花、嗜睡、惡心和乏力。

　　4)多巴胺能和抗多巴胺能藥物

　　原發(fā)性肌張力障礙的一些患者對增高多巴胺能的藥物有反應(yīng)，我們稱為多巴胺能藥物及多巴胺受體激動劑，例如信尼麥(左旋多巴)和溴隱亭(溴麥角環(huán)肽)，此類藥物副作用有可能包括帕金森綜合癥，體位性低血壓，抑郁。與之相反的，還有一些肌張力障礙患者需要阻斷或降低多巴胺，這些藥物有抗精神類藥物，如氯氮平，丁苯那嗪，利血平。

　　2 肉毒素治療

　　肉毒素治療肌張力障礙興起于二十世紀(jì)八十年代。迄今為止仍然作為一個有效的治療手段。肉毒素是由肉毒梭狀芽孢桿菌(肉毒桿菌)在繁殖過程中產(chǎn)生的嗜神經(jīng)性外毒素。根據(jù)肉毒毒素的血清抗原性不同，可分為A、B、C、D、E、F和G型。常用的是A、B兩型。

　　肉毒毒素注射可引起局部的化學(xué)性去神經(jīng)支配作用，減少神經(jīng)-肌肉之間信號傳遞的神經(jīng)遞質(zhì)(乙酰膽堿)，達(dá)到迅速消除或緩解肌肉痙攣，重建主動肌與拮抗肌之間的力量平衡，改善肌肉異常或過度收縮相關(guān)的疼痛、震顫、姿勢異常、運動障礙等表現(xiàn)，明顯提高患者的生活質(zhì)量，故成為治療肌張力障礙的有效手段。

　　美國已批準(zhǔn)了肉毒素A、B兩型應(yīng)用于部分肌張力障礙。但局限用于眼瞼痙攣、內(nèi)收型痙攣性構(gòu)音障礙、下頜閉合型口-下頜肌張力障礙和痙攣性斜頸的治療。

　　肉毒素治療的禁忌癥：

　　· 妊娠、過敏反應(yīng)、注射部位感染

　　· 正在服用影響某些加重神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的藥物，如：奎寧，氨基糖甙類抗生素，嗎啡等

　　· 全身性肌張力障礙

　　肉毒素療效的相關(guān)因素有：

　　· 肉毒素注射劑量

　　· 肉毒素注射部位

　　· 醫(yī)生的經(jīng)驗

　　· 醫(yī)患之間的交流，來確定患者所希望達(dá)到的療效。

　　· 深部肌肉的注射，需要行肌電圖檢查來確定病變部位。

　　肉毒素的免疫

　　由于肉毒素是生物制劑，注射的人群會產(chǎn)生抗體或?qū)θ舛舅丿熜Мa(chǎn)生免疫。下列例舉幾種預(yù)防產(chǎn)生抗體的方法：

　　· 對于生產(chǎn)廠家要求肉毒素生產(chǎn)過程中盡量提高純度，減少藥物中的雜質(zhì);

　　· 醫(yī)生使用肉毒素時，盡量以最小的劑量達(dá)到最好的療效;

　　· 注射間隔最好在3~4月以上;

　　· 注射時最好選用同種類型的肉毒素，避免交替或混合使用A、B型肉毒素。

　　3 DBS-腦深部電刺激術(shù)

　　90年代中期，DBS手術(shù)取代了毀損術(shù)成為了帕金森病主要的外科治療手段。隨著醫(yī)療領(lǐng)域技術(shù)的進(jìn)步，腦立體定向手術(shù)治療帕金森病的有效率已達(dá)到90%以上;近十幾年來DBS開始擴大其應(yīng)用范圍，開始應(yīng)用于肌張力障礙的治療。

　　雙側(cè)蒼白球靶點的DBS手術(shù)的肌張力障礙患者通過BFM量表評估，平均改善率達(dá)到50~60%，原發(fā)性全身性肌張力障礙患者改善率則達(dá)到90%。此外，DBS手術(shù)對繼發(fā)性肌張力障礙、斜頸、節(jié)段性肌張力障礙、肌陣攣-肌張力障礙也有效。

　　繼發(fā)性肌張力障礙的改善則不如原發(fā)性肌張力障礙。通常DBS植入后肌張力障礙性動作(迅速、肌陣攣和震顫樣特征)可能在術(shù)后即刻或數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)改善，而肌張力障礙性姿勢(強直樣特征)一般要經(jīng)過數(shù)周至數(shù)月才能延遲改善。

　　近幾年，BFM 量表(Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale)因為可以對肌張力障礙患者的運動和殘疾程度做詳細(xì)評估，被大部分研究者選用于評價立體定向手術(shù)治療嚴(yán)重的肌張力障礙的療效。運動評分可從監(jiān)測錄象中獲得，這可以讓觀察者在不知情狀態(tài)下評估。

　　3.1 什么是DBS手術(shù)

　　DBS的手術(shù)原理是由植入腦內(nèi)的電極向腦深部特定核團持續(xù)發(fā)放微電流來抑制神經(jīng)元的異常電活動從而改善癥狀的一種外科手術(shù)方法。通過DBS手術(shù)的電極發(fā)放微電流來抑制神經(jīng)元的異常電活動，從而改善肌張力障礙患者的運動癥狀。

　　3.2 DBS對什么癥狀最有效

　　原發(fā)(家族性或散發(fā)性)全身型或節(jié)段性肌張力障礙和難治的痙攣性斜頸是蒼白球DBS的最佳適應(yīng)證。對于藥物和肉毒毒素治療不能充分改善癥狀的全身型肌張力障礙(扭轉(zhuǎn)痙攣等)，DBS方法被認(rèn)為是有效的最終治療方案。對于藥物難以控制，或藥物療效不佳的全身性肌張力障礙。

　　3.3 DBS手術(shù)靶點的選擇

　　DBS手術(shù)中植入電極需要精確到腦深部特定的核團，這些核團我們稱為DBS手術(shù)靶點。目前針對全身性肌張力障礙患者常用的兩個腦深部特定核團【蒼白球(GPi)和丘腦底核(STN)】。GPi位于蒼白球的最深部，它是蒼白球和丘腦的連接部分。蒼白球比丘腦底核結(jié)構(gòu)更大更復(fù)雜，內(nèi)部環(huán)路也更加復(fù)雜。丘腦底核靶點丘腦底核(STN)是在丘腦右下方的一大約6mm長的透明狀組織。

　　3.4 DBS手術(shù)步驟

　　1)頭架的安裝

　　2)用于靶點定位的術(shù)前腦核磁共振(MRI)

　　3)在局麻下切開頭皮后鉆骨孔

　　4)使用微電極進(jìn)行單細(xì)胞水平的電生理定位

　　5)電極的置入

　　6)術(shù)中測試電刺激效果

　　7)術(shù)中腦核磁共振再次確認(rèn)靶點

　　8)可植入脈沖發(fā)生器(電池)置入胸壁

　　9)胸壁下電極連接線的連接，制作到頭皮下腦深部電極的頸部皮下隧道

　　10)10天后拆線，3～6個月內(nèi)程控調(diào)整。

　　4 其他外科治療

　　臨床上常針對于局限性肌張力障礙的手術(shù)方式有選擇性外周神經(jīng)縮窄和肌腱切斷術(shù)。嚴(yán)重和難治性肌張力障礙還會采用單側(cè)或雙側(cè)丘腦或蒼白球射頻消融。由于后一種方法對患者造成不可逆轉(zhuǎn)的損傷，并帶來嚴(yán)重的并發(fā)癥，已不再推薦。