1. 肌張力障礙的發(fā)現(xiàn)歷史

　　1911年Oppenheim首先引入變形性肌張力障礙一詞以強調(diào)其肌張力變化的特征，但人們也認識到該疾病尚有異常運動，姿勢扭轉(zhuǎn)等特點，并可能是一種遺傳性器質(zhì)性病變，后來Hamn與Sterling提議將稱其為進行性扭轉(zhuǎn)痙攣。1976年Segawa詳細描述了一種伴有明顯晝間癥狀波動的進行性肌張力障礙，稱為Segawa肌張力障礙。1984年肌張力障礙醫(yī)學研究基金會顧問委員會提出至今為人們普遍接受的肌張力障礙的定義：肌張力障礙指因持續(xù)性肌肉收縮而引起的肢體扭曲、重復運動或姿勢異常綜合征。1988年美國學者Nygaard總結(jié)各類報道，發(fā)現(xiàn)小劑量多巴制劑對這類患者有明顯療效，并提出應統(tǒng)一稱為多巴胺反應性肌張力障礙(DRD)。

　　2. 什么是肌張力障礙?

　　肌張力障礙屬于錐體外系疾病(運動障礙疾病)。

　　肌張力障礙是由間歇或持續(xù)的不正常肌肉收縮引起的，表現(xiàn)為重復的不自主運動和異常扭轉(zhuǎn)姿勢的的癥候群。在隨意動作開始時肌張力增高和痙攣造成扭轉(zhuǎn)的動作，局部的肌肉痙攣可能會波及到鄰近的肌肉群，在放松和休息后可改善。

　　3. 肌張力障礙的分類依據(jù)

　　目前肌張力障礙的尚無統(tǒng)一分類，但是無論如何分類，它的主要依據(jù)是：

　　· 肌張力障礙的臨床表現(xiàn)特征：包括發(fā)病年齡、發(fā)病部位、癥狀特點和其他相關運動障礙疾病和神經(jīng)系統(tǒng)疾病特征。

　　· 肌張力障礙的病因：神經(jīng)系統(tǒng)病變、遺傳。

　　醫(yī)生可根據(jù)分類來指導他的診斷和治療。

　　4. 肌張力障礙的分布

　　以肌張力障礙為癥狀的疾病有很多。肌張力障礙可影響身體局部或全身的肌肉。它可影響各種年齡段的男性和女性。據(jù)估計國內(nèi)患病人數(shù)有46萬人，其中全身性肌張力障礙約占17%，局限性肌張力障礙(累及身體某一部分)約占50%，節(jié)段性肌張力障礙(累及鄰近數(shù)個部位)占33%。僅僅美國和加拿大患病人數(shù)就不少于30萬人。肌張力障礙可以給患者帶來不同程度的疼痛和生活質(zhì)量的下降，甚至殘疾。目前肌張力障礙還無法根治，但是我們可以對其中的一些癥狀進行對癥治療。

　　5 肌張力障礙特征

　　盡管肌張力障礙種類很多，而且癥狀表現(xiàn)各種各樣。但是所有的肌張力障礙都有以下共性：重復的，固定的，不自主運動的扭轉(zhuǎn)。肌張力障礙是一種慢性疾病，但是多數(shù)肌張力障礙不影響認知，智力和壽命。

　　6 肌張力障礙的分型

　　為了您更好的理解肌張力障礙眾多復雜專業(yè)的詞匯，這里向您提供三種肌張力障礙的分類。

　　6.1 我國根據(jù)肌張力障礙起病年齡可分為：

　　· 兒童型肌張力障礙：病人年齡小于12歲;

　　· 少年型肌張力障礙：病人年齡在13~20歲;

　　· 成年型肌張力障礙：病人年齡大于20歲。

　　國外根據(jù)起病年齡的分類與我國稍有差異，以30歲為界區(qū)分是否為成人型肌張力障礙;國內(nèi)以20歲為界進行區(qū)分。

　　6.2 肌張力障礙發(fā)病部位及范圍分類

　　· 局限性肌張力障礙：肌張力障礙累及身體的某一部分。

　　比如身體執(zhí)行某一特定動作時根據(jù)受累部位我們還可以分成眼瞼痙攣，口下頜肌張力障礙，痙攣性構(gòu)音障礙，痙攣性斜頸，書寫性痙攣等。

　　· 節(jié)段性肌張力障礙：是指影響兩個或兩個以上相連的的身體部位例如頸、肩和上肢，而兩個或兩個以上不相連的身體部位同時被影響(例如眼睛和聲帶)則稱作多灶性節(jié)段性肌張力障礙。

　　如頭和頸部兩處肌群部位受累稱為顱部節(jié)段性肌張力障礙;累及頸和軀干者稱為縱軸節(jié)段性肌張力障礙;累及一側(cè)手臂及縱軸軀干或者是雙側(cè)上肢稱為臂部節(jié)段性肌張力障礙，累及一側(cè)大腿肌群和軀干或者雙側(cè)兩側(cè)大腿肌群稱為股節(jié)段性肌張力障礙。

　　· 全身肌張力障礙：指同時累及3個或3個以上肢體伴有軀干、頭部、頸部和延髓部肌群?？v軸性肌張力障礙特指主要影響軀干肌群的肌張力障礙。

　　· 偏身性肌張力障礙：指同一側(cè)的上下肢肌肉群被影響。

　　6.3 按照病因分類

　　肌張力障礙按病因分類是困難和復雜的，發(fā)病的機理根據(jù)不同表現(xiàn)也是不同的。此外我們知道創(chuàng)傷、某些藥物和基因突變都會導致肌張力障礙。

　　我們知道DYT1基因變異和機體創(chuàng)傷可以引起肌張力障礙，但是我們還是無法明確我們身體的哪些異常能引起肌張力障礙，這才是該病的真正成因。

　　根據(jù)肌張力障礙的成因，我們把它分為原發(fā)性，繼發(fā)性和肌張力障礙疊加。

　　· 原發(fā)性肌張力障礙：原發(fā)性是指通常僅患有某種神經(jīng)系統(tǒng)疾病而引起的肌張力障礙。原發(fā)性肌張力障礙通常是指基因突變和難以發(fā)現(xiàn)的一些病因引起的。

　　· 繼發(fā)性肌張力障礙：通常是指明確的外部因素和特定的起因，如某些藥物，創(chuàng)傷，毒物，感染和中風。頭部，脊髓和外周神經(jīng)的損傷也可以引起肌張力障礙。還有其他常見的有藥物引起的肌張力障礙、腦性癱瘓、腦血管疾病、腦部感染、腦炎、腦腫瘤等等。

　　· 肌張力障礙疊加綜合征：有時肌張力障礙伴隨著其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀或與另一種疾病特點相似，通常我們稱為肌張力障礙疊加。其中包括以下四種：

　　· 多巴反應性肌張力障礙：是指與帕金森病患者癥狀相似，但卻沒有帕金森病患者黑質(zhì)紋狀體的退化。

　　· 肌陣攣-肌張力障礙：是一種少見的以肌陣攣為主的伴或不伴有肌張力障礙的運動異常綜合征?；颊邔σ掖济舾?， 除肌陣攣及肌張力障礙，無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。

　　· 快發(fā)病性肌張力障礙-帕金森綜合征：患者會同時有肌張力障礙及帕金森綜合征癥狀，病程進展迅速，通常幾天到幾周內(nèi)發(fā)展為嚴重癥狀。

　　· X性連鎖隱性遺傳肌張力障礙-帕金森綜合征：該病僅見于男性菲律賓人，其病理特點為紋狀體的變性伴神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生，既有肌張力障礙的表現(xiàn)又有帕金森綜合征的表現(xiàn)。

　　這四種類型肌張力障礙都伴隨著明確的基因突變，這意味著他們具有遺傳性。

　　6.4 肌張力障礙的最新分類