帕金森疊加綜合征

Parkinsonism-Plus

若患者早期出現嚴重的癡呆、跌倒和眼球自主運動困難,通?？稍\斷為帕金森疊加癥狀而非帕金森病,并且其震顫表現通常為非持續(xù)性出現。除此之外,患者各項癥狀的逐步惡化通常也預示著帕金森疊加綜合征的診斷。

區(qū)分帕金森病和帕金森疊加綜合征另一種有效的辦法就是觀察病人對于傳統(tǒng)帕金森藥物的反應效果。若給予左旋多巴,患有帕金森疊加綜合征的病人對于該藥物往往無任何反應,或是只出現輕微的改善。在部分臨床案例中,這種病人用藥后可見癥狀好轉,但是,這往往只發(fā)生在服藥初期階段,一般并無長期療效。 有鑒于此,臨床醫(yī)師可使用比常規(guī)治療帕金森患者稍高的劑量來進行試驗性用藥;而若使用了這種治療方法,患有帕金森綜合征的病人須和其醫(yī)生保持良好的溝通和聯系,如果這種較高劑量的帕金森藥物仍然無法有效緩解癥狀時,醫(yī)師須斟酌逐步減少藥量,或直接考慮停止該項治療。

對于某些患有帕金森疊加綜合征的病人,較低劑量的左旋多巴對于患者的活動能力和肢體僵直情況都將有所幫助,這時,我們不太建議患有此類疾病的患者接受一般對于臨床帕金森患者施行的外科治療(比方說腦深部電刺激術-DBS) 由于目前仍然沒有有效的藥物可治愈帕金森疊加綜合征,因此,它的預后并不如那些對于藥物治療有效的帕金森病。

對于有帕金森疊加綜合征的患者而言,在日常生活中遇到的最大障礙就是吞咽困難和嗆咳。在這種情況下,醫(yī)師可在X射線環(huán)境中對患者進行吞咽試驗(口服鋇餐,可由此觀察液體從口經喉,最終到達食管的整個過程) 依據這個結果,醫(yī)師可對患者進行飲食建議,尤其是對于濃稠食物的飲食指導。當然,在某些情況下也可考慮行胃造瘺術(從腹部皮膚放置一根管進入胃中)來協(xié)助患者進食。

認知功能障礙也可能發(fā)生在某些帕金森疊加綜合征患者的身上。若病人出現幻覺,可應用奎硫平或氯氮平治療。對于癡呆的患者,一年進行一次全面的神經精神評估可較準確的了解患者認知功能下降的程度并且及時給予治療建議。有一些技巧可以減少患者的挫折感并且極大程度地鼓勵帕金森疊加綜合征患者的獨立能力,比方說,當需要患者做決定時,家屬可適當的縮小可供患者選擇的范圍或是對癡呆患者進行言語提示。

盡管目前尚沒有治療帕金森疊加綜合征的有效方法,某些緩解方法可以做為補充的治療措施,其中包含了運動、理療和言語康復治療。對于所有的帕金森疊加綜合征患者來說(相對于典型的帕金森患者),制定一個完善的日常運動計劃對于維持肌張力、肌力和身體靈活度是至關重要的。言語治療師也可以研發(fā)一套程序來協(xié)助患者改善咬字和說話的音量。

總的來說,帕金森疊加綜合征目前在診斷上尚有難度,并且在治療上也遭遇了一定程度的阻礙。由于每種疾病的核心癥狀在整個病程的發(fā)展過程中不一定都會出現(或是需要等到疾病發(fā)展至后期才會出現),因此,醫(yī)師也許無法百分之百的斷定具體是什么原因引起了患者的帕金森病癥狀表現。此外,由于帕金森疊加綜合征的診斷是復雜并且臨床上也較為少見,因此,確切并且完整的診斷只有在經過運動障礙病專家(也就是那些經過完整和專業(yè)的運動障礙疾病訓練的神經科專家)對患者病情的多年追蹤觀察才能得出。